肌电图检查呈肌源性萎缩相。部分病人可呈现类风湿因子阳性或抗核抗体阳性。急性期病人可出现中等度白细胞升高。
【诊断及鉴别诊断】
根据典型的临床表现再结合实验室检查及肌电图改变,一般诊断不难确定。对成年皮肌炎患者,应仔细检查有无合并恶性肿瘤。
本病需与以下疾病鉴别:
1.重症肌无力:本病诊断要点是,眼外肌或躯干肌和四肢肌的易疲劳性与无力状态;症状每于清晨或休息后减轻,午后或过劳时加重;无肌萎缩,亦无感觉障碍;皮下按量注射新斯的明15~30 min肌无力症状明显减轻或消失。与皮肌炎鉴别要点是本病无皮疹。血清酶不高。
2.系统性红斑狼疮:此病内脏受累较明显,特别是肝、肾、心脏。肌肉疼痛和肌无力症状较强,颜面部特别是上眼睑紫红色水肿性红斑少见。
3.系统性硬皮病:临床表现为四肢远端开始的皮肤肥厚发硬,并向肢体的近端及内脏发展,疾病的发展均为慢性进行性,最后患者可因营养不良与慢性消耗。而致全身消瘦,皮肤干燥、萎缩、变薄。肌肉疼痛较轻。
【治疗】
1.皮质激素
皮质激素是皮肌炎治疗的首选药,一般剂量相当于泼尼松每日30 mg~40 mg,重症病例可达80~100 mg,主要是根据临床症状、病情轻重程度与血清酶素逐渐减量,维持量是每日5~15 mg,维持时间可长达1年以上。
2.免疫抑制剂
甲氨蝶呤静脉滴注合并皮质激素治疗对改善肌力有效。环磷酰胺与地塞米松联合冲击治疗也有良好的疗效。
3.其他药物
在本病恢复期可加用苯丙酸诺龙25 mg肌肉注射。抗疟药物、非甾体类抗炎药物和维生素e均可作为辅助药品,重症病人还可给予能量合剂、复方氨基酸等补充。
此外,如发现恶性肿瘤,要猾治疗。
【预后】
部分病人因呼吸肌麻痹无力,以致限制性通气障碍或合并间质性肺炎导致呼吸衰竭而死亡。部分病人通过治疗可进入较长的缓解期。
【审美评价】
皮肌炎患者面部以上眼睑为中心特殊的水肿性紫红色斑以及颈胸部v字型红斑和皮疹,能造成视觉偏差;而罹患肌肉的肿胀、无力、疼痛甚至萎缩,不仅能使人体美减色,尚能因呼吸肌麻痹、心力衰竭、继发感染、恶性肿瘤或皮质类固醇激素治疗合并症引起死亡而使人体美消失。
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